Наши контакты

Дерматомиозит, аутоиммунное заболевание

Дерматомиозит является основным аутоиммунным коллагеновым заболеванием, наряду с красной волчанкой и склеродермией, характеризующимся миозитно-воспалительным синдромом и ассоциированным с кожными, висцеральными проявлениями и изменением общего состояния.
Его также называют полимиозитом, и как следует из названия, основное поражение мышечной ткани (полимиозит), наряду с кожей (дерматомиозит), в обеих структурах появляются прогрессирующие дегенеративные изменения и воспалительные проявления.
Однако причины остаются не до конца выясненными, инкриминируются такие факторы, как:
- среда проживания;
- стресс и социальная жизнь;
- рабочее место (особенно воздействие токсичной среды);
- аутоиммунный механизм.
Эпидемиология
Это состояние встречается особенно среди женщин, с соотношением 2/1 по сравнению с мужчинами, а заболеваемость составляет от 5 до 10 новых случаев на миллион человек любого возраста, с более высоким уровнем в возрасте от 30 до 50 лет.
Симптомы
У пациентов с этим заболеванием проявляются следующие симптомы:
- непроизвольная потеря веса;
- мышечная слабость;
- возникают миалгии (мышечные боли);
- выраженная астения;
- сыпь с периорбитальной локализацией, на груди, на уровне кистей, сопровождающаяся шелушением и покраснением кожи;
- синдром Рейно;
- диффузные артралгии;
- околоушная эритема;
- кальцинаты, расположенные подкожно;
- дисфагия, регургитация при поражении пищеварительного тракта;
- аспирационная пневмония вследствие поражения глотки и пищевода;
- одышка при поражении межреберных мышц;
- учащенное сердцебиение.
Диагностика
Состояние может принимать следующие формы:
1. Классический дерматомиозит, часто встречающийся у женщин и реже у детей, с поражением поперечнополосатых мышц, поражением кожи и органов, может иметь обычное начало инфекции, особенно после пребывания на солнце.
Состояние характеризуется выраженной астенией, диффузными миалгиями, с преобладанием в лопаточно-плечевой области или тазовом поясе, симптомами.
Кожные проявления располагаются на фотооблученных участках соответственно на уровне лица, декольте, предплечий, тыльной поверхности кистей и проявляются эритематозно-отечной сыпью багрового характера, несколько повышенной консистенции.
2. Полидерматомиозит или полимиозит подразделяют на:
- паранеопластический дерматомиозит - состояние, связанное с наличием рака внутренних органов; как правило, груди или половых органов. Он может предшествовать или следовать за диагнозом опухоли и требовать дальнейшего исследования для обнаружения новообразования;
- дерматомиозит, связанный с лимфаденопатией - аденодерматомиозит или другие коллагенозы, такие как: склеродермия, ревматоидный артрит, узелковый периартериит.
Положительный диагноз устанавливают на основании:
- наличия мышечного синдрома;
- повышение ферментов, свидетельствующих о цитолизе мышц;
- повышение уровня креатина в моче и миоглобинурия (миоглобин в моче);
- изменения на электромиограмме;
- типичные изменения при биопсии мышц.
Диагностика
Лабораторные исследования показывают повышение маркеров воспаления: скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка (ПЦР) и фибриногена.
Мышечные ферменты, такие как креатининкиназа (КК), альдолаза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ) и миоглобин, имеют высокие значения.
Отмечаются также повышения сывороточных гамаглобулинов, а также иммуноглобулинов (IgE, IgA, IgM), а также антинуклеарных антител (АНА) и др.
Другими необходимыми исследованиями являются:
- биопсия кожи или мышц для выявления наличия воспалительного инфильтрата и дегенеративного поражения мышечного волокна, если биопсия была взята из дельтовидной мышцы;
- электромиограмма (ЭМГ), которая указывает на миозитные пути и позволяет дифференцировать слабость нижних и верхних конечностей;
- МРТ мягких тканей указывает на участки воспаления или фиброза в мышцах.
Если заболевание начинается в среднем возрасте, между 35-40 годами, показан скрининг новообразований, который заключается в проведении рентгенографии органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, а у женщин - маммографии; все это для исключения невыявленного злокачественного опухолевого поражения.
Лечение
Лечение назначает врач и у каждого человека, лечение может различаться. К основным видам относится:
- диета с низким содержанием натрия во время кортикостероидной терапии;
- профилактика остеопороза назначением кальция и витамина D;
- регулярные физические упражнения или лечебная физкультура, чтобы предотвратить ригидности мышц;
- избегать пребывания на солнце, чтобы не усугублять поражения кожи, особенно на участках, подверженных фотооблучению;
- витаминотерапия, особенно с витамином С, который предотвращает появление респираторных вирусов.
Лечебные мероприятия
Эти меры заключаются в начале противовоспалительного лечения кортикостероидами различных классов, при ежедневном приеме, но с постепенным снижением дозы в зависимости от клинического ответа и во избежание возникновения побочных эффектов, таких как: артериальная гипотензия, водянка задержка, сахарный диабет и т. д.
В сочетании с терапией кортикостероидами или без них, также может быть начата иммуносупрессивная терапия, а также рекомендуется прием витамина Е и различных анаболиков для снижения риска склероза после поражения и замедления катаболизма белков.
Совсем недавно было установлено, что внутривенное введение иммуноглобулинов значительно улучшает клиническое течение заболевания.
Прогноз варьируется от пациента к пациенту и отличается от терапевтической схемы, а также от пациента, выполняет ли он лечебную физкультуру или нет.
Эволюция болезни может быть благоприятной, с достойным течением жизни и без серьезных последствий, но в 10% случаев она связана с формой рака, полностью меняющей как лечение, так и эволюцию болезни, с появлением серьезных осложнений, связанных с сердцем. Что такое промокод? Промокод — комбинация из цифр и букв, которая позволяет игроку активировать специальное предложение от букмекера 1хБет. С самого начала своей деятельности игорное заведение начало демонстрировать хорошие темпы развития. За короткий период БК превратилась из середнячка рынка ставок в монстра российского сегмента беттинга. БК 1хбет дарит до 130% на первый депозит при помощи: 1хБет Промокод При Регистрации Сегодня действуют программы поощрения, в которых можно выигрывать деньги и ценные призы. Для любителей спорта и казино постоянно предлагается более 20 промоакций на увеличенные коэффициенты по ставкам